Стадии
Выделяют две стадии данного заболевания:
- ранняя;
- поздняя (терминальная).
На ранних стадиях данный порок практически не отличается от признаков, свойственных изолированному стенозу легочной артерии. Незначительная физическая нагрузка вызывает одышку. Становится явным увеличение размеров сердца.
Для поздних стадий порока характерно дилатирование правого желудочка. Со стороны правого предсердия также наблюдаются гипертрофия и дилатация. Чаще всего ствол легочной артерии расширяется. Левые отделы сердца остаются неизмененными.
Причины
В первом триместре беременности у плода происходит формирование сердца. Под влиянием неблагоприятных факторов морфологическая закладка сердца ребенка может нарушаться.
Следующие негативные факторы могут способствовать возникновению данного заболевания:
- перенесенные беременной краснуха, корь, грипп;
- эндокринные расстройства;
- употребление спиртного;
- прием противопоказанных препаратов;
- облучение гамма-лучами;
- авитаминозы;
- длительная гипоксия плода.
Каждый из перечисленных выше факторов может быть причиной неполного закрытия септальных перегородок, а также аномального расположения сосудов и их сужение. В формировании данного порока не исключена роль наследственности и хромосомных мутаций.
Возникновение триады Фалло напрямую связано с нарушениями в развитии эндокардиальных складок и резорбцией межпредсердной перегородки.
Симптомы
Уже в раннем возрасте у большинства детей являются выраженными следующие симптомы:
- одышка при кормлении, плаче, движениях;
- утомляемость;
- отставание в развитии;
- резкое возбуждение;
- удушье;
- учащение дыхания;
- судороги;
- потеря сознания;
- цианоз;
- набухание и пульсация шейных вен;
- глазной гипертелоризм.
Существуют некоторые осложнения триады Фалло, способные повлечь за собой гибель ребенка:
- абсцесс головного мозга;
- тромбоэмболии;
- эндокардит;
- массивные кровотечения;
- хроническая сердечная недостаточность.
При первых признаках данного заболевания необходимо как можно быстрее записаться на прием к врачу-кардиологу.
Диагностика
Чтобы поставить диагноз наиболее точно необходимо провести несколько этапов диагностики:
- электрокардиография;
- УЗИ сердца;
- фонокардиография;
- допплер-ЭхоКГ;
- вентрикулография;
- зондирование сердца;
- рентгенография грудной клетки.
Лечение
Основным показанием является хирургическое лечение порока. Случаи болезни, осложненные необратимой легочной гипертензией, являются исключением.
В случае возникновения гипоксемических кризов осуществляется:
- кислородотерапия;
- бета-адреноблокаторы;
- введение седативных препаратов;
- введение сердечной гликозиды.
Паллиативные операции при этом пороке не проводятся, так как они становятся причиной еще большей перегрузки правых отделов сердца. Корректирующая операция триады Фалло состоит из одномоментной или поэтапной ликвидации стеноза легочной артерии.
Профилактика
После перенесенной операции у пациента исчезает цианоз, повышается давление в легочной артерии и снижается в правом желудочке, объем легочного кровообращения восстанавливается.
В большинстве случаев оперативное вмешательство дает возможность ребенку жить обычной полноценной жизнью. Необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога, не подвергать себя чрезмерным физическим нагрузкам.
