Виды
Ведущие специалисты утверждают, что эта болезнь весьма редкая. Появляется преимущественно у людей, у которых были проблемы с сердцем. Существует несколько форм недуга:
- разрыв синуса с изъяном межпредсердного средостения;
- разрыв с патологией межжелудочкового пространства;
- аортальная нехватка;
- открытый аортный проток;
- коарктация главной артерии;
Причины
Условием развития врожденной формы недуга считается наследственность. Основные первопричины: сложные роды, трудно проходящая беременность, послеродовые травмы и плохое развитие плода в эмбриональном периоде.
Среди других условий образования можно выделить:
- Подлегочный дефект межжелудочкового средостения.
- Травматическая рана артериального корня.
- Большое количество наследственных заболеваний могут напрямую влиять на дилатацию артериального корня, включая синдромы Марфана, Элерса-Данлоса,Тернера, Вильямса.
- Болезнь Лоуеза-Дитза (Loeys-Dietz) в сочетании с остеоартритом (аутосомно доминантный наследственный синдром, связанный с мутацией SMAD3 гена на хромосоме 15q).
- Третичный сифилис.
Симптомы
Первые признаки проявляются еще в раннем возрасте. Ребенок очень беспокоен, постоянно плачет, у него наблюдаются боли, покалывание, хрипы в груди.
Этот процесс может возникать из-за чрезмерной физической нагрузки. Человеку становится сразу плохо, он может терять сознание, у него бледный вид, сбитое сердцебиение, тошнота и в некоторых случаях кома. После появления первых признаков следует немедленно обратиться к медику.
Выделяют недомогания с постепенным и с резким ухудшением самочувствия. Степень нарушения гемодинамики заключается в определении объема сброса крови, который, в свою очередь, зависит от давления в артерии и диаметра перфорационного отверстия.
Диагностика
Диагностировать эту болезнь может врач (кардиолог или пульмонолог), сделать это он может с помощью: МРТ, кардиограммы, электрокардиографии, фонокардиографии и ЭхоКГ.
ЭКГ не имеет специфических изменений, выявляются признаки гипертрофии мышц обоих желудочков и левого предсердия. Иногда обнаруживаются проявления атриовентрикулярной изоляции, узловой ритм.
Допплероэхография помогает определить положения проксимальной аорты, клапана и окружающей структуры. Данные исследования помогут точно локализовать местоположения шунта и его величину. Трехмерная эхокардиография способствует планированию адекватного хирургического или транскатетерного подхода.
Ретроградная аортография предполагает введение специального компонента в основание артерии, который контрастирует мешкообразное аневризматическое выпячивание, пролабирующее в выводную часть правого желудочка или правого предсердия, через которое компонент поступает в соответствующую часть сердца. У ряда пациентов провисают створки, что обусловливает поступление медикамента в полость левого желудочка, это свидетельствует о сопутствующей сердечной нехватке.
Лечение
Терапия начинается с госпитализации человека в кардиологическое отделение. При такой патологии назначается комплексный подход: медикаментозный способ и способ терапии. В некоторых случаях человека сразу подготавливают к оперативному вмешательству.
Физиатрия при помощи медикаментов направлена на гемодинамическую стабилизацию, предупреждение или устранение эндокардита, аритмии и кардиальной ишемии. Физиатрию осуществляют диуретиками и ингибиторами АПФ. При ишемическом отклонении показано назначение β-адреноблокаторов, нитратов. Проводится стандартное предупреждение инфекционного эндокардита.
Срочная хирургия обязательна, когда диагностируется прорыв данного образования. Совместный подход через поврежденную камеру и со стороны синуса изнутри главной артерии считается самым полезным, чтобы позволить осмотр соответствующей створки и избежать повреждения коронарных сосудов.
Транскатетерное закрытие такого разрыва осуществляется различными устройствами, например, Amplatzer, под контролем эхокардиографии.
Данная патология – это не до конца изученная болезнь сердечно-сосудистой системы. Методы ее устранения не усовершенствованы до уровня окончательного выздоровления.
Профилактика
Профилактический период после операции длительный. Необходимо придерживаться здорового образа жизни. Больше времени проводить на свежем воздухе и регулярно ходить на консультации и обследования доктора.
