Виды
Существует два вида атрофии:
- первичная, при которой поражаются непосредственно мышцы, без вовлечения в процесс нервной системы (это обусловлено генетическими патологиями, различными внешними воздействиями — ушибами, травмами, физическим перенапряжением);
- вторичная, при которой будет поражаться центральная нервная система (двигательные нейроны в спинном мозге) или же периферические нервные стволы.
Подвиды вторичной формы
- Невральная миотрофия. Первые признаки заболевания могут появиться в подростковом возрасте. Отмечается слабость, патологическая утомляемость в дистальных отделах нижних конечностей, усталость при длительном стоянии. Возникает боль, парестезии, ощущение ползания мурашек. Ноги по форме напоминают «перевернутые бутылки». Из-за пареза стоп изменяется походка больных, они передвигаются, высоко поднимая колени. При прогрессировании болезни наблюдается также атрофия мышц тенара и гипотенара.
- Прогрессирующая атрофия чаще проявляется у детей. Первоначально теряются сухожильные рефлексы, непроизвольно подергиваются конечности, но чувствительность в конечностях остается.
- Атрофия Арана–Дюшена является хроническим дегенеративным процессом клеток передних рогов спинного мозга. В этом случае повреждаются корешки и периферические нервы, атрофия начинается в дистальных отделах верхних конечностей, страдают мускулы возвышения большого пальца, мизинца и межкостные, развивается деформация в виде «когтистой лапы», или «руки Арана–Дюшена».
Причины
Причинами мышечной атрофии чаще всего являются травмы и ушибы конечностей, спинного мозга. Для генетически обусловленных атрофий пока неизвестно, что является пусковым фактором. Наибольшее влияние имеют патологии нервной трубки плода. Спровоцировать болезнь могут инфекции, хронические патологии желез внутренней секреции, нарушения функций желудочно-кишечного тракта и нервной регуляции мышц при патологии структур головного мозга.
Симптомы
По статистике, более склонны к болезни мужчины, а первые признаки заболевания проявляются в детском или юношеском возрасте. Когда патология постепенно прогрессирует, имеет место отставание лопатки от грудной клетки, нарушается ее подвижность, также человеку бывает сложно поднять руки. При поражении ног походка со стороны кажется аритмичной, человек высоко поднимает колени.
При поражении мышц ягодиц походка «утиная». При поражении поясницы наблюдается гиперлордоз (когда человек стоит, то держит торс в неестественно вертикальном положении).
Диагностика
Обнаружить проблему помогут врачи-неврологи, а для постановки точного диагноза понадобится сделать клинический и биохимический анализ крови, функциональную диагностику щитовидной железы и печени, исследование нервной проводимости, электромиографию, биопсию тканей, генетическое обследование.
Лечение
При выборе оптимальной лечебной тактики врач учитывает индивидуальные особенности пациента. Наряду с медикаментозным лечением назначаются физиотерапевтические процедуры, лечебный массаж, электролечение, специальная гимнастика.
В большинстве случаев при соблюдении всех врачебных рекомендаций пациентам удается восстановить двигательную способность и достичь ремиссии.
Профилактика
Женщине, планирующей ребенка, при осложненном генетическом анамнезе желательно еще до наступления беременности пройти обследование на выявление генов, определяющих развитие мышечной атрофии. Болезнь Арана–Дюшена может быть выявлена и в дородовом периоде при исследовании амниотической жидкости и крови плода.
Если патологию диагностировали, очень важно принять меры для предотвращения осложнений. Своевременная консультация со специалистом (генетиком, неврологом) и грамотное лечение позволяет замедлить процесс развития болезни.
