Стадии
В клиническом течении данного недуга принято выделять следующие главные его формы:
- вульгарный-ИХТ;
- Х-сцепленный-ИХТ;
- ламеллярный-ИХТ;
- ихтиозиформную эритродермию.
Причины
Ведущая версия ИХТ-развития основана на структурных генных мутациях белкового компонента кожи – профиллагрина (стероидной сульфатазы).
Подобные мутации вызывают дефицит активности профиллагрина и понижение уровня, преобразуемого из него филаггрина. Из-за этого в роговом слое эпидермиса концентрация свободных аминокислот (способных удерживать воду) становится минимальной и влечет за собой сухость кожной поверхности у больного.
При расстройстве ферментной активности стероидной сульфатазы в эпидермальных слоях происходит отложение холестерина сульфата, чрезмерное сцепление ороговевших чешуек и развитие гиперкератоза.
Вовлечение в патологический процесс разных генов объясняет гетерогенность ИХТ-патогенза и вариабельность клинических проявлений недуга.
Симптомы
Отдельным ИХТ-формам свойственна своя специфика клинических проявлений. Основные симптомы – накожное шелушение и складчатость пораженных участков при различной локализации.
Цветовой спектр отслаивающихся чешуек у всех ИХТ-видов разнообразен – светлые, грязно-серые, буро-черные. Конфигурация их также отличается – узловая, пластинчатая.
Для отдельных видов этой патологии характерна своя типичная локализация пораженных областей. Главным образом это разгибательные суставные поверхности, ладони, подошвы, туловище, лицо. У некоторых из них, наоборот, имеются свободные неизмененные зоны – при Х-сцепленном ихтиозе ими являются локтевые ямки, подмышечные впадины, генитальная область.
Иногда на фоне возникновения местного гиперкератоза образуются серозные пузыри, способствующие наслоению вторичной инфекции. В таких случаях у пациентов отмечается лихорадка, возможно увеличение регионарных лимфоузлов, появление неприятного запаха.
Наличие у пациента любых вышеперечисленных симптомов – серьезный повод незамедлительно записаться на прием к дерматологу для идентификации недуга и оказания медицинской помощи.
Диагностика
В ходе сбора анамнестических сведений доктор обязан уточнить у пациента наличие ближайших родственников с ИХТ-нарушениями, сроки выявления начальных проявлений болезни. Также выясняется присутствие у обследуемого лица аллергических заболеваний и сопутствующих патологий – гастрита, дискинезии желчевыводящих путей, энтероколита.
При постановке ИХТ-диагноза очень важно, опираясь на специфическую клинику конкретных форм недуга, правильно их дифференцировать. В сомнительных ситуациях для объективной верификации применяется отбор накожного биоптата для реализации патоморфологических исследований.
С помощью электронной микроскопии удается осуществить дифференциально-диагностический анализ биоматериала и обнаружить характерные отклонения клеточной структуры. Они строго специфичны для каждого ИХТ-вида.
Для пренатальной ИХТ-диагностики проводится анализ амниотической жидкости, крови матери, ультразвуковое исследование плода.
Нередко точная постановка диагноза требует проведения консультаций невролога, генетика, гастроэнтеролога.
Лечение
Для ИХТ-излечения осуществляется комплексная терапия, которая включает в себя выполнение следующих мероприятий.
Немедикаментозное воздействие:
- Физиотерапевтические процедуры – солевые ванны, ультрафиолетовое облучение, селективная фототерапия, фотохимиотерапия, профильное санаторно-курортное лечение;
- Наружная терапия – кератолитические, увлажняющие и смягчающие средства.
Медикаментозное воздействие – употребление препаратов витамина А (ретинол, аевит) и ретиноевой кислоты (ацитретин), использование цинксодержащих фармпрепаратов, витаминов, седативных средств и кишечных ферментов.
Все ИХТ-больные нуждаются в постоянном наблюдении у дерматолога. К его компетенции относится динамическое ведение таких лиц с ежемесячным клиническим осмотром. Курирующий врач определяет периодичность реализации лечебных курсов и осуществляет коррекцию поддерживающих доз фармакотерапии.
Профилактика
В качестве меры, минимизирующей возможные риски возникновения недуга, служит ограничение контакта пациента с аллерген-источниками.
