Виды
В клинической практике выделяют следующие формы ЛП-патологии:
- локальная – c малочисленными очагами поражений на теле;
- генерализованная – охватывает значительную часть кожного покрова человека.
Причины
Ведущее патогенетическое значение в ЛП-развитии принадлежит антителам (представленным иммуноглобулинами класса G) к межклеточной эпидермальной субстанции (десмосомы).
Причинами происхождения такой иммунологической реакции в организме человека считаются экзогенные факторы, генетическая предрасположенность, расстройства иммунной системы. При этом вследствие прогрессирования патологического процесса в зернистом слое происходит накопление антигенов (десмоглеинов), стимулирующих выработку специфических антител. Интенсивность накопления аутоантител в сыворотке ЛП-больного к десмоглеинам коррелируется с тяжестью недуга.
Подобные иммунные отклонения ведут к цитотоксическим реакциям антиген-антитело, возникновению акантолиза и формированию поверхностных щелей под роговым слоем, превращающихся в дальнейшем в пузыри.
Симптомы
У пациентов с ЛП-отклонениями на начальном этапе заболевания отмечается гиперемия пораженных участков, которая впоследствии покрывается дряблыми пузырьками с тонкой оболочкой. Уже при подобной симптоматике пациенту следует записаться на прием к дерматологу для прохождения специализированного обследования.
При малейшем прикосновении или под воздействием внутреннего жидкого содержимого оболочка имеет свойство легко разрываться. После этого происходит обнажение красных экссудативных эрозий. При их подсыхании образуются слоистые чешуйчатые корки.
Отличительным клиническим ЛП-признаком служит повторное или постоянное формирование под корками новых накожных пузырей в местах прежних эрозированных повреждений.
Для длительного течения недуга характерно присутствие периодов спонтанного улучшения. Прогрессирование болезни вызывает появление у человека лихорадки, нарастание анемии, кахексии, стимулирует наслоение вторичной инфекции.
Диагностика
В ходе первичного осмотра ЛП-больного главные сложности представляет постановка диагноза при начальных проявлениях недуга. Они могут быть нетипичными, иметь сходство с микробной экземой, афтозными образованиями и травматическими эрозиями.
При обследовании ЛП-отклонений определяется хорошо выраженный симптом Никольского, при котором легкое потягивание пузырчатой покрышки вызывает отслоение эпидермиса на видимо здоровой коже.
Постановка ЛП-диагноза, кроме обнаружения специфической симптоматики, должна быть подкреплена результатами гистопатологии и иммунофлюоресценции.
В мазках-отпечатках из пораженных областей выявляют акантолитические клетки. Гистологический анализ отобранного биоптата подтверждает акантолиз в зернистом слое и наличие субкорнеальных щелей.
Информативностью и объективностью отличается серологическое тестирование крови. Исследование кровяной сыворотки с помощью реакции иммунофлюоресценции определяет присутствие специфических антител Ig G к десмоглеину.
Показано проведение консультаций эндокринолога, иммунолога, онколога.
Лечение
В условиях госпитализации проводится комплекс лечебных мероприятий, направленных на прекращение появления новых накожных ЛП-образований. Для этого используются кортикостероиды в ударных дозах, повышение эффективности которых достигается сочетанием их с приемом метотрексата. Снижению побочных эффектов при этом способствует одновременное использование циклоспорина А.
Медикаментозная терапия реализуется под контролем общеклинических и биохимических показателей крови и артериального давления, до получения позитивного терапевтического результата. В случае прекращения высыпаний дозировка фармпрепаратов постепенно минимизируется.
Наружное лечение заключается в обработке пораженных областей антисептиками и дезинфицирующими средствами. Хорошее действие оказывают растворы аналиновых красителей, ванны с перманганатом калия.
Для предотвращения нарушений обмена веществ и профилактики остеопороза вследствие непрерывного приема кортикостероидов назначают анаболические стероиды.
Профилактика
ЛП-профилактика основывается на своевременной диагностике недуга с учетом наследственной предрасположенности и иммунного статуса пациента. Для исключения рецидивов рекомендуется диспансерное наблюдение.
