Виды
Заболевание имеет следующие формы:
- Первичный – локализован снизу.
- Вторичный – локализован по центру.
- Дефект венозного синуса – локализован в верхний области. Зачастую сочетается с аномальной локализацией полых вен.
По размерам выделяют следующие виды отверстий:
- Большие – характерна выраженная клиническая картина. Болезнь развивается рано.
- Средние – впервые симптомы появляются в зрелом или подростковом возрасте.
- Малые – могут вообще не иметь клинического проявления.
Причины
Основные причины, которые способствуют развитию патологии, делят на две группы:
- генетические;
- экологические.
Генетические факторы:
- наследственность;
- точечными изменениями гена или в хромосоме;
- нарушение эмбриогенеза.
Формирование «окна» в этой перегородке происходит на 6-7 неделе внутриутробного развития плода.
Экологические факторы:
- Физические мутагены:все виды излучений.
- Химические мутагены: все химические и лекарственные вещества, обладающие эмбриотоксическим действием.
- Биологические мутагены: краснуха, фенилкетонурия, сахарный диабет,системная красная волчанка у у матери.
Помимо этого к развитию патологии может привести патологическое течение беременности, которая сопровождается сильным токсикозом и угрозой выкидыша.
Симптомы
Небольшие дефекты могут существовать без клинических проявлений.
Симптомы средних и больших по размерам отверстий в аортолегочной перегородки:
- легочная гипертензия;
- нарушение кровообращения;
- у детей происходит отставание в физическом развитии;
- очень часто болеют простудными заболеваниями (особенно пневмонии);
- бледность кожных покровов (в тяжелых ситуациях развивается цианоз);
- характерна одышка и быстрая утомляемость.
Продолжительность жизни людей с данным дефектом без операции зависит от размеров этой аномалии. В среднем она составляет 14 лет.
Диагностика
Дефекты очень малых размеров диагностируются случайно. При подозрении на это заболевание нужно записаться на прием к кардиологу. При первичном осмотре ребенка можно обнаружить сердечный горб (имеет в области сердца вид выпячивания грудной стенки). При прослушивании врач обнаруживает систолодиастолический шум и изменение тонов сердца.
Для подтверждения диагноза врач назначает:
- электрокардиограмму;
- рентгенологическое и ультразвуковое исследование сердца;
- катетеризацию сердца;
- ангиографию.
Лечение
Единственный эффективный способ лечения недуга – кардиохирургическая операция.
Профилактика
Профилактика заключается только:
- в создании условий для нормального протекания беременности;
- избегания контакта беременной женщины с негативными факторами.