Виды
По месту локализации бывает внемозговая ганглионейробластома, патология забрюшинного пространства, головного мозга и средостения.
Причины
Точных причин возникновения недуга науке неизвестно. Болезнь появляется в результате негативной трансформации ганглионевромы. Чаще всего патология встречается в детском возрасте, преимущественно от четырех до десяти лет.
Симптомы
Для поражения забрюшинной зоны характерны такие признаки: снижение веса, анорексия, лихорадка и анемия. Иногда возникает периорбитальный отек. Часто повышается потоотделение, краснеет кожа на лице, проявляется тахикардия, хронический понос, артериальная гипертензия.
При поражении средостения нарушается дыхание. Появляется одышка, стенотическое дыхание, кашель, асфиксия. При давлении новообразования сверху на симпатические грудные узлы происходит нарушение работы потовых желез, зрачки меняют размер, зрачок расширяется, опускается верхнее веко или появляется энофтальм.
При поражении головного мозга появляются очаговые симптомы, которые соответствуют его расположению. Внемозговая опухоль метастазирует в лимфоузлы, печень, кости и другие органы.
К общим признакам можно отнести растяжение кишечника, слабость, повышенное АД. У ребенка часто отмечается нарушение иммунной системы.
Диагностика
При диагностике патологии лабораторными методами большое внимание уделяется наличию в крови катехоламинов и их метаболитов урине.
Проведение рентгена позволяет только косвенно изучить образование. Для более детального исследования назначается ультразвуковое исследование или мультиспектральная компьютерная томография органов брюшины, пневмомедиастинография, компьютерная томография грудной клетки, магнитно-резонансная — мозга. Проводится сцинтиграфия, биопсия лимфаузлов и др.
Диагноз ставится неврологом на основании результатов, которые были получены в ходе микроскопического исследования опухолевого образца, полученного при биопсии или в ходе оперативного вмешательства. Для постановки диагноза мозгового типа проводится стереотаксическая биопсия. Дифференцировать образование стоит от других наростов недоброкачественного типа и мелкого строения.
Лечение
Внутримозговое новообразование удаляется нейрохирургом, забрюшинной области и средостения — торакальным хирургом. Если опухоль не проросла в близлежащие ткани, она удаляется радикально, если проросла — расширенно с проведением резекции лимфаузлов и жировой клетчатки. Если хирургическое удаление невозможно, проводится частичная резекция.
Хирургическая терапия сочетается с химиотерапией. Взрослым детям применяют лучевую терапию. На тяжелой стадии необходимо провести пересадку костного мозга.
Лечение данного недуга имеет хороший прогноз. В 70% всех случаев средний показатель выживаемости равен двум годам после терапии. Если болезнь возникла до двухлетнего возраста, этот показатель может быть равен 90%.
После того как было проведено лечение, назначается лекарственная терапия в течение полугода. Ребенку после операции необходим четкий и постоянный контроль над его состоянием и периодические консультации невролога.
Профилактика
Так как сегодня не выяснены точные причины возникновения заболевания, нет специальных профилактических мер, которые предотвращали бы его проявления. Самое главное – своевременное и адекватное лечение.
