Виды саркомы Юинга
Под саркомой Юинга подразумевается следующие заболевания:
- опухоль грудной клетки или опухоль Аскина;
- саркома Юинга кости;
- атипичная саркома Юинга;
- нейроэпителиома периферическая;
- внекостная или экстраоссальная саркома Юинга;
- нейроэктодермальная примитивная опухоль.
По степени распространенности и локализации патологических изменений, выделяют следующие виды болезни:
- саркома Юинга распространенная – характерно распространением нарушений на другие ткани и органы, а также формированием метастазов в них;
- саркома Юинга локализованная– характерно наличием патологического процесса, который локализованный в одном участке в пределах кости.
Согласно другой классификации данное заболевание бывает:
- саркома, поражающая только кости;
- примитивная нейроэктодермальная периферическая опухоль (pPNET) не поражает кости.
Причины
Факторы, которые предположительно могут служить причиной развития саркомы Юинга:
- наследственность;
- различные генетические дефекты и мутации;
- различные травмы костей;
- наличие у человека различных скелетных аномалий (аневризмальная костная киста энхондрома, и т.д.);
- различные аномалии в строении мочеполовой системы (редупликация почечной системы гипоспадии,);
- хромосомную транслокация;
- пол (данный вид новообразований чаще диагностируется у мужского пола, чем у женского);
- возраст (наиболее часто этот вид опухоли определяется у детей и молодых людей в возрасте, чей возраст не превышает 20 лет);
- на заболевание влияет раса (более подвержена белая раса).
Установлено, что ионизирующая иррадиация не приводит к развитию саркомы Юинга.
Хоть не доказано, что данный вид опухоли анатомически связан с структурами центральной нервной системы, но для нее характерны цитогенетические изменения, что свидетельствуют о нейроэктодермальной природе опухоли.
На сегодняшний день еще до конца не выяснены возможные причины, которые могут приводить к образованию данного вида новообразования.
Симптомы
В начале болезни характерна стертая клиническая картина.
Симптомы, которые характерны для данного вида новообразований:
- болевые ощущения различной интенсивности (в начале болезни они слабые и умеренные, а к середине – носят интермиттирующий характер и могут полностью купироваться, с течением времени – усиливаются и, в основном, проявляются в ночное время;
- облегчение болевых ощущений не приносит фиксация конечностей;
- ограниченность движений близлежащих суставов из-за болевых ощущений (вплоть до контрактуры);
- снижается повседневную активность;
- нарушения сна;
- возможна быстро увеличивающаяся опухоль;
- болезненность при пальпации;
- гиперемия кожи;
- отечность кожи;
- локальное повышение температуры;
- повышение общей темпеературы тела наблюдается очень редко;
- расширенные подкожные вены;
- анемия;
- снижение веса;
- снижение аппетита (может развиваться кахексия);
- слабость;
- регионарный лимфаденит;
- образование метастазов (в лёгких, костной ткани, костном мозге);
- иногда метастазы могут встречаться в плевре, лимфатических узлах в области за брюшины и средостения, висцеральных органах, центральной нервной системе (в менингеальных оболочках);
- возможна хромота;
- возможна радикулопатия;
- недержание мочи;
- плевральный выпот;
- дыхательная недостаточность;
- кровохарканье.
Часто, диагностируется злокачественный рост новообразования (составляет около 15 % от всех случаев заболевания у детей). Для данного вида опухоли характерен довольно быстрый рост и раннее образование метастазов. Эта опухоль не продуцирует остеоид.
Диагностика
Данное заболевание имеет очень сложную диагностику из-за склонности молодых людей к пренебрежительному отношению к своему здоровью, стертая симптоматика, а также неправильной интерпретация врачами жалоб больного. Данное новообразовнаие диагностируется в возрасте от 10 до 20 лет.
При подозрении на развитие этого заболевания необходимо записаться на прием и консультацию к онкологу.
Исследования, при помощи которых проводят диагностику данного типа новообразования:
- рентгенография костей, которые поражены опухолью или ее метастазами;
- рентгенография легких;
- компьютерная томография легких;
- магнитно-резонансная томография скелета;
- позитронно-эмиссионная томография;
- остеография;
- ангиография;
- ультразвуковое исследование;
- различные исследование костного мозга;
- молекулярно-генетические исследования;
- биопсия опухоли.
Применение всех вышеописанных исследований позволяет выявить все очаги метастазирования.
Лечение
Для лечение этого вида опухоли применяют:
- многокомпонентную химиотерапию;
- лучевая терапия;
- удаление опухоли хирургом оперативным путем.
Применение всех вышеперечисленных методов лечения дает возможность контролировать состояние болезни и значительно снижает риск повторного метастазирования.
Профилактика
Профилактика для данного заболевания, как и других видов опухолей, не существует. Выявить раннюю стадию болезни возможно при условии периодического осмотра у специалистов при наличии предрасполагающих факторов.
