Виды заболевания
Болезнь различают по виду межпальцевого сращения:
- мягкотканая форма, которая делится на перепончатую – соединение тонкой перепонкой, кожную – утолщенной перемычкой;
- костная – между собой спаиваются кости.
По распространенности процесса встречаются:
- полная спайка, затрагивающая ногти;
- неполная, которая делится на базальную – срастаются проксимальные межфаланговые суставы, терминальную – спаиваются кончики фаланг.
По генезису выделяют такие типы:
- первый (зигодактилия) – характерны перепончатые спайки между средним и безымянным перстами руки, указательным и средним ноги;
- второй (синполидактилия) – сращение 3 и 4 пальцев руки (при этом четвертый удвоен), 4 и 5 ноги (пятый удвоен), недоразвитие средних фаланг, нарушение рельефа кожи подошвы;
- третий – двустороннее полное слияние безымянного и мизинца верхней конечности, у мизинца отсутствует средняя фаланга, поэтому он укорочен;
- четвертый – полное кожное сращивание с двух сторон, полидактилия (“ложкообразная” кисть);
- пятый тип – спайки плюсневых и пястных костей, на кисти – 3 и 4 персты, на стопе – указательный и средний.
Причины
На возникновение синдактилии влияет наследственный фактор по аутосомно-доминантному принципу. Это – семейная болезнь, относящаяся к генным синдромам. При отсутствии генетической причины считается, что аномалии произошли в период внутриутробного роста на 4-5 неделе, когда идет формирование кистей. Этот процесс происходит быстро (2-3 недели). Пальцы успевают сформироваться нормально, а рост межпальцевых промежутков замедляется – так образуется порок. Способствовать этому могут плохая экология, неблагоприятные условия жизни, отравление токсинами, облучение, инфекционные патологии, прием лекарственных средств во время беременности.
В ряде случаев причина заболевания остается неизвестной.
Среди мужчин и женщин патология распространена одинаково, с двух сторон – в два раза реже, чем с одной. Зачастую сочетается с иными врожденными пороками или считается симптомом таких состояний, как эктросиндактилия, симбрахидактилия, плечелучевой синостоз, локтевая и лучевая косорукость. Аномалия распространенная – более 50% всех случаев, отмечается у одного малыша на 2000-3000.
Симптомы
Клинические проявления порока достаточно характерны. У ребенка наблюдается межпальцевое сращение на верхних и/или нижних конечностях.
При мягкотканой форме процесса функциональная способность конечностей остается практически не нарушенной.
При костных видах дети не могут нормально выполнять функции рукой, что мешает учебе, а в дальнейшем и работе. Зачастую при этом нарушается общее развитие ребенка. Наблюдается психомоторная задержка, речевая, иногда – интеллектуальная.
Диагностика
Диагностирует синдактилию врач-неонатолог после рождения малыша при осмотре. В дальнейшем по назначению проводятся рентгенографическое обследование, реовазография, УЗД, ангиография.
Лечение
Лечением данного порока занимаются детский ортопед, хирург, физиотерапевт, врач ЛФК, рефлексотерапевт, генетик. Применяется только хирургический метод. Учитывая характер и стадию процесса, определяется наиболее оптимальный и безопасный способ вмешательства. Если деформация нижних конечностей не мешает нормальной ходьбе, то на ногах операция не проводится. Наиболее благоприятный возраст для хирургического вмешательства – 4-5 лет.
Существуют 5 видов оперативного метода:
- рассечение перепонок без пластической хирургии;
- с дермопластикой мягкими тканями;
- с пластикой полнослойным лоскутом кожи;
- рассечение с комбинированной пластикой;
- операция в несколько этапов с мышечной, костной и сухожильной пластической методикой.
После вмешательства на оперированную область накладывают съемный ортопедический аппарат сроком до четырех месяцев. Через 10-15 дней после операции наступает восстановительный период, в котором применяются физиотерапевтические процедуры: ультрафорез с лидазой, массаж, грязелечение, парафиновые аппликации, электростимуляция, лечебная физкультура.
С применением современных хирургических способов прогноз лечения синдактилии благоприятный.
Профилактика
Профилактика заболевания заключается в соблюдении мер осторожности в период беременности, постоянном наблюдении у доктора, консультации у врача-генетика.
Записаться на прием к врачу можно на портале medbooking.com, где собраны адреса государственных и частных клиник, в которых работают лучшие специалисты.
