Виды
В зависимости от структурных отличий бывают следующие виды болезни: мышечный; мембранозный; клапанный; аномалия Эбштейна; вид открытого атриовентрикулярного канала (встречается реже всего).
Также атрезию классифицируют относительно анатомических особенностей: I форма – легочный кровоток в норме или увеличен; II форма – кровоток нарушен.
Причины
Поскольку это – врожденный изъян, то основным условием его возникновения считается отклонение в процессе внутриутробного формирования сердца.
К главным условиям, которые могут спровоцировать такие изъяны во время вынашивания плода, относят: вирусную инфекцию (грипп, краснуха и т.п.); хронический алкоголизм; прием определенных медикаментов; работу на вредных производствах; угрозу срыва беременности; наличие предшествующих мертворождений; усугубленный токсикоз первого триместра; сахарный диабет; наследственную предрасположенность.
Симптомы
Характерными проявлениями недуга считаются: отставание детей в физическом развитии по сравнению со здоровыми; одышка в состоянии покоя; посинение кожных покровов; гипоксемические кризы; приступы одышки и посинения, часто провоцирующиеся эмоциональным перенапряжением, сильными переживаниями; отеки; гепатомегалия; гидроторакс; асцит.
Степень выраженности клинической картины зависит от варианта болезни и качества кровоснабжения.
Диагностика
Данный порок требует оперативного вмешательства. Высока вероятность того, что ребенок погибнет в течение первого года жизни. Поэтому следует записаться на прием к детскому кардиологу. Необходимой является консультации кардиохирурга.
Для диагностирования патологии применяются следующие методы: первичный осмотр; электрокардиограмма; рентген грудины; эхокардиография; зондирование; анализ газового состава крови; вентрикулография; атриография; аортография.
На ЭКГ выявляются отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия правого предсердия и левого желудочка. При рентгене определяются усиление рисунка дыхательных путей, увеличение сердечной тени, преимущественно крайних отделов. С помощью ЭхоКГ обнаруживаются нехватка эхосигналов от трикуспидального соединяющего элемента, изъяны перегородок, аномальное положение магистральных сосудов, ОАП, стеноз артерий.
Полученные результаты зондирования полостей главного органа при данном недуге указывают на невозможность установления катетера из одной части органа в другую. Изучение газового состава крови выявляет снижение уровня кислорода в артериальной крови.
Рентгеноконтрастные исследования (атриография, вентрикулография, аортография) обнаруживают поступление контрастного вещества из одной части в другую, просветление в месте нехватки приточного синуса (симптом светлого треугольника). Кроме этого, удается увидеть сопутствующие отклонения – стеноз ЛА, ДМЖП, транспозицию магистральных сосудов.
Лечение
Терапия предусматривает хирургическое исправление, которое проходит в несколько подходов. Первый предполагает обеспечение кровоснабжения легких и поддержание уровня кислорода в крови. Второй – проведение операции Геми-Фонтена и (или) накладывание двухстороннего двунаправленного кавапульмонального анастомоза. Третий – завершение комплекса мер, направленных на окончательную нормализацию круга кровообращения.
На протяжении всех подходов осуществляются медикаментозные мероприятия, призванные устранить или минимизировать одышку.
Полная гемодинамическая корректировка обеспечивается осуществлением операции Фонтена, благодаря которой достигается разобщение малого и большого круга кровотока и ликвидируются отклонения гемодинамики. В результате чего правый желудочек исключается из участия в кровообращении, а левый нагнетает кровь в аорту, после чего к легким кровь поступает пассивно из полых вен.
Комплексная хирургия позволяет достичь высокой выживаемости: в течение 5-ти лет – 80 -88% и 10-ти лет – 70%. В отдаленные сроки смерть больных, как правило, наступает от продолжительной сердечной недостаточности или цирроза печени. Часть людей нуждается в повторном проведении процедуры в связи со стенозом или окклюзией имплантированных протезов. При нехватке кардиохирургической терапии летальный исход больных наступает в раннем детстве.
Профилактика
К профилактическим мерам относят исключение неблагоприятных факторов воздействия при беременности, своевременное генетическое обследование и наблюдение у кардиолога.
