Виды заболевания
Мастоцитоз бывает кожным и системным.
- кожный мастоцитоз возникает в большинстве случаев у детей и характеризуется изменениями со стороны кожных покровов, органы и системы органов при этом страдают редко. В свою очередь кожный мастоцитоз может протекать в форме крапивницы, солитарной мастоцитомии диффузного мастоцитоза (телеангиэктатического);
- системный мастоцитоз встречается среди взрослого населения и в большинстве случаев имеет вялотекущий характер заболевания. В это же время не исключается и агрессивное течение болезни, которое встречается у 40% пациентов и как правило оно не проявляется изменениями со стороны кожных покровов.
По степени тяжести вне зависимости от вида, мастоцитоз бывает:
- 1 степени – легкое течение с редкими осложнениями;
- 2 степени – умеренное течение, усложнения учащаются вне зависимости от мер профилактики;
- 3 степень – тяжелое течение, усложнения очень часты и практически не поддаются предотвращению;
- 4 степень – крайне тяжелое течение, требуется немедленная госпитализация.
Причины
Причиной возникновения мастоцитоза является чрезмерное накопление и разрастание тучных клеток –клеток иммунной системы, которые берут участие в воспалительных процессах организма.
Другая причина мастоцитоза – это генетическая предрасположенность, но данное утверждение не является подтвержденным до конца, так как только в 50% пациентов мастоцитоз проявляется как генетическое заболевание.
Симптомы
Симптоматика мастоцитоза главным образом зависит от формы заболевания.
При кожном мастоцитозе пациенты жалуются на:
- зуд и покраснение кожных покровов;
- снижение артериального давления;
- периодическое повышение температуры;
- приступы тахикардии;
- появление пятен красно-коричневой окраски;
- появление внутрикожных узлов размером до 1 см, которые могут сливаться в бляшки;
- появление крупных узлов (2-5 см) средней консистенции;
- крупные очаги поражения в области подмышек, которые вызывают зуд.
При системном мастоцитозе у пациентов встречается:
- увеличение печени с многочисленными фиброзными узлами;
- увеличение селезенки;
- поражение костного мозга;
- увеличение и болезненность лимфатических узлов;
- диарея;
- язвы желудка и двенадцатиперстной кишки;
- дегенеративные изменения костной ткани.
При появлении каких-либо вышеперечисленных симптомов, необходима консультация врача-дерматолога для проведения обследования и постановки последующего диагноза.
Диагностика
Диагностикой заболевания занимается врач-дерматолог.
К основным диагностическим методам относят:
- объективное обследование пациента, анализ жалоб, изучение анамнеза, пальпация кожных покровов и внутренних органов;
- анализ крови на определение в ней тучных клеток, гистамина и триптазы;
- биопсия кожных покровов, пораженных внутренних органов и костного мозга с целью определения количества тучных клеток и наличия злокачественных процессов;
- анализ на определение аномалий хромосом;
- МРТ костной ткани;
- УЗИ органов брюшной полости, МРТ органов брюшной полости и МСКТ внутренних органов для определения степени поражения внутренних органов;
- эндоскопические обследования пищеварительного тракта и органов пищеварения при наличии поражений;
- консультация специалистов другого профиля в зависимости от вида и количества усложнений мастоцитоза.
Лечение
На сегодняшний день не существует единого метода лечения мастоцитоза и вся терапия данного заболевания сводится к его симптоматическому лечению. Основное лечение, которое назначаются пациентам это:
- антигистаминные препараты (как перорально, так и наружно):
- кортикостероидные препараты наружно;
- УФО;
- хирургическое удаление мастоцитом больших размеров;
- удаление некоторых внутренних органов при их сильном поражении.
Кожный мастоцитоз детского возраста имеет тенденцию к самоизлечению спустя некоторое время от момента начала заболевания, поэтому к нему относятся не столь критично как к системному мастоцитозу.
Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением данного заболевания, так как это может грозить серьезными усложнениями. Для назначения адекватного лечения необходимо записаться на прием к врачу-дерматологу.
Профилактика
К основным методам профилактики мастоцитоза относится предотвращение воздействия на организм:
- постоянного холода или тепла;
- инсоляции;
- травматических факторов;
- медикаментозных препаратов.