Виды
Выделяют пять основных видов атрезии:
- изолированная (чистая) – оба конца пищевода слепые;
- с трахеопищеводным свищом – нижний конец соединяется с трахеей, а противоположный - слеп;
- со свищевым каналом вверху и воздушным мешком внизу;
- с изолированным свищом, когда оба края пищевода объединяются с трахеей в одном месте;
- с двумя свищами, где к ней прикреплены обе части, но в разных местах.
Последние три включают наличие свища типа Н.
Причины
Истоки болезни закладываются на ранних стадиях внутриутробного развития, поскольку и дыхательная трубка, и канал, соединяющий рот с желудком, на начальном этапе их формирования объединены и образуются из одного зачатка. Их разделение должно произойти к концу 12 недели. Когда скорость и направление роста этих органов не совпадает, возникает атрезия.
К указанным нарушениям может привести курение, употребление наркотиков и алкоголя матерью, воздействие экологии, ядов и химикатов, рентгеновского излучения во время обследований, прием некоторых лекарственных препаратов. Если женщина позднородящая (после 35 лет), риск развития отклонений повышается даже при благоприятных условиях.
Симптомы
При наличии заболевания уже сразу после рождения можно наблюдать типичные его признаки, в том числе обильное слюнотечение, пенистые выделения из носа и рта, кашель. В области глотки скапливается слизь, отсасывание которой не дает положительных результатов, она быстро накапливается вновь.
Если аномалия обнаружена не сразу и предприняты попытки кормления, из-за невозможности проглотить пищу, начинается рвота. При скоплении еды в слепом отростке она может попасть в дыхательные пути, что провоцирует легочную недостаточность, в том числе хрипы в легких, одышку, приступы удушья, может развиться аспирационная пневмония, являющаяся основной причиной смертности у детей, которым вовремя не поставлен диагноз.
Кислородное голодание вызывает цианоз – синюшность кожных покровов. В половине случаев наблюдаются сопутствующие отклонения, обусловленные VACTERL-синдромом.
VACTERL ассоциация – группа сочетаемых синдромов, в которую входят пороки семи различных органов.
Диагностика
Наличие отклонения можно установить еще в пренатальном периоде с помощью УЗИ-диагностики. Его можно заподозрить, если на УЗИ желудок не визуализируется или он маленький; обнаружено многоводие. Его первоисточником является неспособность плода глотать околоплодные воды.
Точность пренатальной диагностики составляет 40-50%. После рождения малыша диагноз ставит неонатолог. При повышенной секреции слюнных желез и синюшности кожных покровов есть необходимость в проведении дополнительных манипуляций для диагностирования патологии:
- катеризации – в рот ребенка вводится тонкая трубка и проталкивается в желудок (если она встречает на своем пути препятствия, следует говорить об аномалии);
- эзофагоскопии – осмотр пищевода с помощью эндоскопа;
- бронхоскопии – эндоскоп применяется для осмотра трахеи.
Уровень и вид атрезии определяют на рентгенографии. Для этого проводится рентгеноконтрастная процедура под надзором радиолога. Йодсодержащее вещество задерживается в пищеводе или проходит в трахею. Во втором случае его следует немедленно эвакуировать, поскольку попадание в легкие может вызвать химический пневмонит.
Если атрезия не обнаружена в первые часы жизни, для постановки диагноза может потребоваться консультация педиатра, эндокринолога, хирурга.
Лечение
Излечение производится операбельным путем, поэтому в первую очередь необходимо записаться на прием к хирургу. Ребенок будет определен в хирургический стационар, где пройдет предоперационную подготовку, которую проводят в полусидячем положении.
Подготовка состоит в отсасывании скапливающейся слизи, подачи кислорода, переводе на питание через вену, введении антибиотиков и кровоостанавливающих препаратов. Нарастание дыхательной недостаточности обуславливает проведение интубации и ИВЛ.
В обязательном порядке проводится выявление сочетаемых пороков. Для этого сдаются анализы крови и мочи, коагулограмма, проводится нейросонография, ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ внутренних органов.
Во время операции разъединяют трахею и пищевод и соединяют края последнего вместе. Метод оперативного вмешательства зависит от расстояния между ними. При наличии сопутствующих нарушений операция имеет дополнительный этап, в ходе которого в желудок для отведения его содержимого вставляется трубка.
Оценка послеоперационного состояния проводится на седьмые сутки путем рентгенологического исследования. При положительных результатах ребенка начинают кормить перорально.
Позитивный прогноз терапии изолированной атрезии присущ 90-100% случаев, при сложных сочетаниях аномалий этот показатель снижается до 30-50%.
Наиболее вероятными осложнениями является инфицирование соединения, расхождение анастомоза, сужение в месте анастамоза, что затрудняет проглатывание. Недоразвитость мышц, которые закрывают вход в желудок, может спровоцировать гастроэзофагеальный рефлюс. Дети, перенесшие заболевание, в большей степени подвержены респираторным инфекциям, развитию пневмонии, астмы.
Профилактика
Профилактика заключается в ведении здорового образа жизни, исключении сильнодействующих лекарств и рентгенологических исследований, особенно в первом триместре беременности.
