Виды
Патологию относят к псевдосаркоматозных изменениям или к доброкачественным реактивным вторичным эндотелиопролифераций.
Различают четыре вида болезни:
- ангиосаркому, которая ассоциируется с лимфостазом конечностей хронической формы;
- идиопатическую кожную ангиосаркому лица и волосистых частей головы;
- первичную ангиосаркому молочных желез;
- пострадиационную кожную.
Причины
Появление ангиосарком печени связывают с воздействием канцерогенного происхождения некоторых химических веществ и токсических соединений. К ним относят:
- винилхлорид;
- торотраст;
- стероиды;
- радий;
- соединение меди и мышьяка.
Торотраст вызывает цирроз, чаще всего причиной являются заболевания наследственного характера: нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) и идиопатический гемохроматоз. Возникает гепатомегалия, в ней содержатся множественные узлы, которые напоминают кавернозную гемангиому с участками геморрагии.
Почти во всех случаях характерно метастазирование в селезенку, реже – в легкие.
Зачастую ангиосаркома поражает кожные покровы и мягкие ткани, реже страдают печень, кости, селезенка, молочные железы. Чаще всего болеют мужчины старше 60 лет.
Симптомы
Симптоматика не является специфической. У больных проявляются следующие симптомы:
- боль в животе;
- слабость и снижение массы тела;
- гепатомегалия;
- асцит и желтуха.
Функциональные печеночные пробы также не поддаются каким-то конкретным изменениям, но ни одни из них не являются прямыми маркерами гемангиоэндотелиомы. Для ангиосаркомы характерно наличие тромбоцитопении и ДВС-синдрома. Это связано с тем, что происходит локальное влияние опухолей на элементы крови и факторы тромбообразования. У четверти больных людей наблюдается массивное кровотечение в полость брюшины. Смерть может наступить на протяжении 2-х лет с того момента, когда стали проявляться первые симптомы. Протекает довольно агрессивно, в течение одного года после того, как онколог выявляет гемангиоэндотелиому, развиваются метастазы.
Диагностика
Диагностика патологии должна базироваться на УЗИ внутренних органов, магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии и биопсии с последующими гистологическими исследованиями опухолевых тканей. В некоторых случаях для постановки правильного и адекватного дифференциального диагноза гистологических исследований недостаточно. В таком случае проводится иммуногистохимическое исследование, направленное на то, чтобы подтвердить сосудистое происхождение. Подтвердить диагноз также может обнаружение маркеров с наличием эндотелиальной дифференцировки CD31.
Лечение
Эффективное лечение возможно при использовании определенных методов. А именно:
- хирургическое вмешательство;
- химиотерапия.
Хирургическая тактика заключается в радикальном методе – удалении опухоли. Однако даже это не может предотвратить развитие последующих рецидивов. Метастазы ангиосарком, которые поражают область легких, печени, костей, головного мозга, довольно трудно поддаются терапии и являются одной из основных причин смертности. Возможно применение химиотерапии и/или лучевой терапии. Однако их эффективность предельно низкая, а в том случае, если обнаруживаются метастазы, вероятность излечения невозможна. Прогноз неблагоприятный. Пациенты умирают на протяжении 2-х лет с момента выявления данного заболевания.
Профилактика
В основе первичной профилактики должны лежать: чистая окружающая среда (поскольку промышленные яды имеют негативное воздействие на организм человека), своевременная профилактика хронической формы вирусного гепатита В и различных паразитарных болезней. Вторичные методы заключаются в своевременном лечении хронических и острых печеночных болезней.
