Виды
В медицине существует классификация данного заболевания. Недуг разделяют по типу антител:
- Тип 1. Анти-SMA, анти-ANA позитивный. Циркуляция антинуклеарных аутоантител и антигладкомышечных разновидностей, иногда в комбинации с антинейтрофильными цитоплазматическими элементами р-типа. Образуется в любом возрасте, но чаще характерен для людей от 10 до 20 лет.
- Тип 2. Анти-LKM-I позитивный. Характеризуется наличием элементов, относящихся к микросомам печени и почек, иногда в сочетании с анти-ЬКМ-3 и состалвяющими к печеночно-цитозольному антигену. Наблюдается значительно реже и, как правило, у детей.
- Тип 3. Анти-SLA позитивный. Характеризуется присутствием сложных белков к растворимому печеночному антигену и печеночно-панкреатическому резус-фактору.
- Выделяют и атипичные формы недуга – перекрестные синдромы, включающие признаки билиарного цирроза, склерозирующего холангита, хронического вирусного гепатита.
Причины
Этиология заболевания до сих пор неизвестна. Болезнь связана с изменениями в иммунной природе, вследствие чего уровень у-глобулина в сыворотке чрезмерно большой. Около 15% заболевших с положительными результатами LE-клеточного теста обусловили появление термина «люпоидный гепатит».
Допустимыми факторами, запускающими аутоиммунные процессы у генетически склонных лиц, могут служить вирусы Эпштейна-Барр, гепатитов (А,В,С), герпеса, кори, некоторые медикаментозные средства.
Считается, что истоком развития патологии является сцепленность с определенным резус-фактором главного комплекса гистосовместимости (HLA человека) – аллелями DR3 или DR4, выявляющаяся у 80-85% болящих.
Более чем у трети больных гепатитом выявляются и другие синдромы – тиреоидит, болезнь Грейвса, синовит, язвенный колит.
Симптомы
Симптоматика сопровождается определенной выраженностью. В нее входят:
- Упадок сил, понижение работоспособности, отсутствие аппетита, неприятные ощущения и тяжесть в правом подреберье, тошнота, желтуха, зуд кожного покрова, дискомфорт в суставах, высокая температура тела, возникновение сыпи на коже, сбой менструального цикла.
- Желтуха, геморрагические экзантемы.
- Сосудистые звездочки на теле и гиперемия ладоней (при тяжелом варианте).
- Поражение органов пищеварительного тракта.
- Гепатомегалия – печень имеет плотную консистенцию. Также увеличивается селезенка, у некоторых людей развивается асцит. Фактически у всех имеется хронический гастрит.
- Внепеченочные системные проявления, возможны плеврит, миокардит, язвенный колит и многие другие сопутствующие отклонения.
Диагностика
Выявление заболевания включает в себя выявление маркеров антител. Среди них:
- антинуклеарные (ANA);
- к микросомам печени и почек (анти-LKM);
- к гладкомышечным клеткам SMA, растворимым печеночным (SLA) и печеночно-панкреатическим (LP) антигенам;
- асиало-гликопротеин к рецепторам плазматической мембраны гепатоцитов (LM).
Биопсия печени помогает определить картину протекания воспаления с характерным прогрессированием. Гистологическими признаками являются мостовидные либо ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазма-клеток.
Лечение
В основе терапии лежат глюкокортикостероиды, снижающие динамичность патологического печеночного процесса. Основные медикаменты: преднизолон или метилпреднизолон. Физиатрия проводится гепатологами. Прогноз в большинстве случаев оптимистический и зависит от сложности патологии и своевременной помощи.
Необходимость трансплантации задетого органа появляется в тех случаях, если при помощи кортикостероидов не удалось достигнуть стабильного улучшения или при запущенной форме, когда развивается цирроз. После трансплантации органа возобновление недуга вновь не наблюдается.
Профилактика
Предупреждения недуга не разработаны по причине того, что этиология заболевания неизвестна. При наличии данной болезни нужно регулярно проходить осмотр у гастроэнтеролога, контролировать активность ферментов, уровень у-глобулинов, аутоантител для уместного усиления действия терапии. Людям с таким диагнозом необходим бережный режим с ограничением физических перегрузок и избеганием стрессов, соблюдением сбалансированного питания, ограничением приема медикаментозных средств.
