Стадии
Опухоль образуется у основания мозга на перекрестке зрительных нервов, над ней находится гипоталамус, который осуществляет регуляцию и оказывает воздействие на секреционную активность гипофиза. Рядом также находятся третий желудочек.
На начальных стадиях патологии имеет маленькие размеры с незначительными жалобами офтальмологического характера, которые списываются на усталость от чтения, пребывания за компьютером и другие, обнаруживается только после проведения соответствующего обследования. По мере ее роста проявляется дискомфорт в глазах.
На последнем этапе опухоль может сильно сдавливать нервы зрения, что провоцирует частичную или полную утрату способности видеть.
Причины
Факторами, способствующими формированию, считаются инфекции нервной системы, черепно-мозговые травмы и негативные воздействия в период внутриутробного формирования.
Последнее время при изучении причин особое значение придается длительному приему пероральных контрацептивов.
Симптомы
Очень часто сопровождается с аутоиммунным воспалительным поражением паутинной мозговой оболочки, это приводит к спаечным образованиям и субарахноидальным кистам.
Симптоматика прежде всего зависит от расположения новообразования и в какую сторону направлено ее разрастание. В большинстве случаев представляется уменьшением зрительной остроты, изменениями полей, эндокринными отклонениями, а также замечается ликворно–гипертензионный синдром.
Со стороны офтальмологии сдавливание способствует ухудшению остроты зрения, болям и быстрой утомляемости глаз. Зачастую на первом этапе несет односторонний характер, двустороннее развития начинается спустя несколько месяцев (иногда лет).
Болезнь имеет медленнотекущий ассиметричный характер, но при распространении до области глазницы симптоматика резко ухудшается, отмечается прогрессирующий экзофтальм (одностороннее или сразу двустороннее пучеглазие). Часто наблюдается такой симптом, как выпадение определенного участка видимой картинки, что обусловлено концентрическим сужением полей.
Среди всех глиом головного мозга данное образование составляет всего два процента. В трети примеров сопровождается нейрофиброматозом Реклингхаузена.
При эндокринных проблемах выделяется такая картина:
- гипоталамическая совокупность симптомов;
- мочеизнурение (несахарный диабет);
- раннее половое созревание;
- значительное увеличение количество времени проводимого во сне;
- отмечается синдром Иценко-Кушинга из-за гиперкортицизма;
- резкое повышение массы тела;
- диэнцефальный синдром;
- нарушения психического и эмоционального состояния.
Болезнь может сопровождаться увеличением внутричерепного давления, представленным головной болью, тошнотой, тяжестью в глазных яблоках, которые очень часто могут быть обусловлены арахноидитом реактивным. Наиболее сильно они выражаются при прорастании опухолевой ткани в третий желудочек, приводя к окклюзионным ликвородинамическим изменениям, вследствие чего наблюдается процесс усиленного накопления в ликворной системе цереброспинальной жидкости.
Диагностика
Для диагностирования нарушения необходимо записаться на прием к врачу-неврологу, офтальмологу и нейрохирургу.
При обследовании определяется острота восприятия, осмотр глазной структуры, проводится компьютерная периметрия.
Важное значение уделяется периметрии, которая показывает уровень поражения и дает возможность ориентировочного представления размещения образования. Проводится комплексное офтальмологическое исследование, назначается магнитно-резонансная и компьютерная томография мозга (если нет такой возможности, проводится рентгенография головы прямая и в косой проекции). Для исключения наличия ганглионевромы и других видов необходимо гистологическое исследование опухолевых клеток, которое возможно при биопсии стереотаксической или во время проведения хирургического вмешательства.
Лечение
Зачастую оперативное лечение глиомы хиазмы не требуется, при малых размерах и отсутствии явных признаков ухудшения состояния пациента ведется постоянный контроль опухоли. Оперативное лечение является целесообразным только в случае угрозы или наличия слепоты (полное удаление). В большинстве эпизодов проводится только частичная резекция.
Лечебную тактику определяет исключительно нейрохирург, который учитывает все факторы: от места локализации до возрастной категории пациента и его общего состояния.
Помимо хирургического вмешательства, выполняется химио- и лучевая терапия, целесообразность последней определяется исходя из соотношения польза-вред у маленьких детей. Чем меньше ребенок, тем более значительные побочные эффекты у него возникают после облучения, именно поэтому практикуется в основном химиотерапия.
Профилактика
Самый благоприятный прогноз происходит при ограниченном растущем новообразовании с оперативным удалением, частичное иссечение с химиотерапией способствует замедлению или остановке роста, хотя в трети примеров отмечается прогрессирующий его увеличение.
Поскольку основные причины развития неизвестны, профилактические меры также не разработаны.
