Виды
На сегодняшний день специалисты выделяют следующие формы патологии:
- врожденная – развивается вследствие влияния на организм беременной женщины различных неблагоприятных факторов;
- приобретенная – развивается при воздействии неблагоприятных факторов на организм взрослого человека.
Врожденная форма данного дефекта в зависимости от своего течении бывает:
- острой – характерно появление признаков недуга на протяжении первых месяцев или лет жизни ребенка;
- хронической – первые симптомы появятся через несколько лет после рождения.
Помимо этого врожденная форма патологии имеет следующие варианты:
- врожденный дефект, который проявляется в уменьшении размера или отсутствии одного, двух или трех створок клапана;
- синдром Марфана;
- идиопатическая дилатация;
- миксоматозная дегенерация – увеличение толщины, а также снижение плотности клапанных створок, которые встречаются при синдроме дисплазии соединительной ткани (происходит нарушение синтеза белка с образованием неправильных структур эластина и коллагена).
Причины
Причины, способствующие развитию данного сердечного порока, зависят от вида болезни.
Формирование врожденной недостаточности этого клапана происходит при влиянии на организм беременной женщины:
- радиационного или рентгенологического облучения;
- различных инфекций;
- наследственность.
Причины формирования приобретенной органической недостаточности:
- ревматизм;
- сифилис;
- инфекционный эндокардит;
- карциноидный синдром;
- закрытая травма грудной клетки;
- хирургическое лечение сужения (стеноза) клапана.
Причины образования приобретенной функциональной недостаточности:
- увеличение правого желудочка;
- образование фиброзного кольца вокруг клапана;
- наличие длительно существующей легочной гипертензии;
- митральный стеноз.
Симптомы
Клиническая картина обусловлена развитием нарушений в патологоанатомической картине и гемодинамики.
Симптомы, которые характерны для этого дефекта:
- расширение правого желудочка;
- ускоренное сердцебиение;
- общая слабость;
- работоспособность снижается;
- появляется одышка;
- развивается синюшность (цианоз) кожи;
- отек нижних конечностей;
- кровотечения из носа;
- упорный и сухой кашель;
- кровохарканье;
- сонливость;
- пальцы, зачастую, имеют схожесть с барабанными палочками;
- увеличения живота;
- чувство тяжести, особенно в верхней половине живота;
- увеличения печени.
При отсутствии лечения происходит развитие легочной эмболии и аневризмы легочной артерии.
Диагностика
Диагностика затруднена в связи со схожестью клинической картины с другими пороками сердечной мышцы. Врач должен четко дифференцировать симптомы недостаточности клапана легочной артерии от аортальной недостаточности, открытого артериального протока, митрального стеноза. В случае наличия этого дефекта нужно записаться на прием к врачу-кардиологу. В ходе диагностики нужна консультация кардиохирурга.
Для постановки правильного диагноза врач проведет следующие виды обследований:
- физикальный осмотр;
- анализ мочи и крови (общий и биохимический), иммунологический анализ крови;
- электрокардиография;
- фонокардиограмма;
- эхокардиография;
- допплер эхокардиография;
- рентгенография органов грудной клетки;
- спиральная компьютерная томография;
- коронароангиография;
- вентрикулография.
Лечение
Устранение данного сердечного порока осуществляется только хирургическим путем (трансплантация и протезирование). Медикаментозное консервативное лечение проводят только с целью снижения сердечной недостаточности. Оно предполагает назначение следующих препаратов:
- ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента;
- антагонистов рецепторов ангиотензина 2;
- нитратов и диуретиков.
Профилактика
Профилактика предполагает:
- предупреждение развития недугов, приводящих к нарушению;
- своевременное лечение инфекций.
