Виды
По происхождению выделяют:
- идиопатическую;
- вторичную.
По расположению патологического процесса различают:
- шейную, шейно-грудную, грудную, пояснично-кресцовую;
- стволовую;
- смешанную.
По течению выделяют:
- стабильную;
- медленной прогрессии;
- быстрой прогрессии.
Причины
Существует несколько теорий развития патологического процесса. Первая связана с нарушением развития эмбриона в утробе матери. А вторая основывается на нарушениях гидродинамических процессов циркуляции ликвора, нарушении его оттока.
Вышеперечисленные теории являются причиной истинной сирингомиелии. При адиопатическом процессе характерно сочетание образования пустоты в спинном мозге и пороков других систем и органов.
При вторичном процессе пустоты в спинном мозге могут образовываться после кровоизлияний, травм спинного мозга,развитии опухолей или воспалений паутинной оболочки в задней черепной ямке.
Симптомы
Типичным для сирингомиелии является образование пустот в сером веществе шейного и грудного отделов. Появляются характерные клинические симптомы, состоящие из сегментарных диссоциированных нарушений чувствительности, атрафических парезов и параличей, трофических и сосудистых нарушений.
Наблюдается потеря поверхностной (болевой, температурной, тактильной) чувствительности и глубокой чувствительности, теряется мышечная и суставная чувствительность в области верхних конечностей и в туловище по типу «куртки», «полукуртки».
При сирингомиелии наблюдается болезненность различного расположения, которая имеет ноющий характер. Наблюдаются онемение, ползание мурашек, покалывания.
Нарушение двигательной сферы выявляются периферическими парезами верхних конечностей. Происходит уменьшение мышечного объема на кистях рук, также могут быть мелкие подергивания в них.
При исследовании сухожильных рефлексов отмечается их снижение или полное отсутствие. Редкой формой сирингомиелией является пояснично-крестцовая форма, которая будет проявляться нарушением движением и чувствительности в нижних конечностях.
При поражении продолговатого мозга в процесс вовлекаются черепно-мозговые нервы, что сопровождается ухудшением слуха, парезом мышц лица, нистагмом, нарушается глотание, речь.
Вегетативные проявления выражаются повышенной потливостью в месте поражения, покраснением или синюшностью конечностей. Чуть позже появляется шелушение, сухость кожных покровов, плохо заживающие трещины, возможно появление темных или светлых пятен кожи, ломкость ногтей.
Развивается кифосколиоз в грудном отделе позвоночного столба, вывихи суставов, артрозы.
Сирингомиелия протекает в сочетании с образованием язв желудка, кислородным голоданием мышц сердца, дисфункцией гипофиза, надпочечников и половой сферы.
Диагностика
Диагноз устанавливается по характерным для этого заболевания признакам.
Для уточнения диагноза врач-невропатолог назначает дополнительные методы исследования:
- Ядерная магнитно-резонансная томография спинного мозга в нескольких проекциях.
- Эхоэнцефалоскопия (увеличение полости желудочков).
- Электроэнцефалография.
- Реоэнцефалография (увеличение тонуса мозговых сосудов, уменьшение эластичности стенки, нарушен венозный отток).
- Электронейромиография.
- Реовазография.
- Иммунограмма (активация гуморального иммунитета, снижение клеточного иммунитета, появление аутоантител к собственным тканям спинного мозга).
- Исследования цереброспинальной жидкости (увеличение содержания белка).
Лечение
Консервативное лечение должно быть комплексным, непрерывным, патогенетическим, индивидуальным, с применением аминокислотных препаратов, назначением витаминотерапии, а также лекарственных средств, улучшающих мозговое кровообращение.
Лечение необходимо проходить систематически два раза в год.
Консультацию нейрохирурга о нейрохирургической терапии необходимо назначать при быстром прогрессировании процесса, ухудшении общего состояния, остром нарушении оттока ликвора. В таких ситуациях проводят шунтирование с дополнительным оттоком ликвора в другие полости тела.
Профилактика
На сегодняшний день существуют только методы вторичной профилактики сирингомиелии, которые направлены на замедление процесса прогрессирования клинических признаков.
