Виды лимфогранулематоза
Выделяют пять видов этого заболевания:
- нодулярный склероз – самая распространенная форма заболевания (встречается в 50 % случаях заболевания). Чаще всего встречается у женщин. Болезнь поражает лимфатические узлы средостения и характеризуется развитием фиброзных тяжей, делящих лимфатическую ткань на «узлы». Данная форма болезни имеет две особенности: лакунарные клетки и клетки Рид — Березовского — Штернберга. Имеет хороший прогноз;
- нодулярный вариант, характеризующийся преобладанием лимфоцитов – схожа по клинической картине с нодулярным склерозом, но с преобладанием лимфоцитов;
- смешанно-клеточный тип – составляет приблизительно 30 % от всех случаев болезни. Чаще всего поражает детей и пожилых людей. Более подвержены мужчины. Микроскопическая картина заболевания характеризуется полиморфизмом клеток Рид — Березовского — Штернберга, фибробластов, плазмоцитов, эозинофилов, лимфоцитов;
- вариант с лимфоидным истощением – самая редкая форма болезни (встречается только в 5 % случаях заболевания). Клиническая картина сходна с 4й стадией заболевания. Наиболее часто поражает пожилых больных. Характеризуется полным отсутствием лимфоцитов в биоптате, в котором преобладают клетки Рид—Березовского— Штернберга, которые имеют внешний вид фиброзных тяжей или пластов, а также возможно их сочетание;
- вариант с преобладанием лимфоцитов – встречается примерно в 15 % случаях лимфомы Ходжкина. Чаще всего поражает молодых мужчин. Эта форма болезни хорошо диагностируется на ранней стадии и имеет положительный прогноз. Характеризуется наличием зрелых форм лимфоцитов, клетки Рид — Березовского — Штернберга встречаются крайне редко. Для данной формы заболевания характерна низкая злокачественность.
Вариант болезни с лимфоидным преобладанием, смешанно-клеточный тип и нодулярный склероз характеризуются наиболее благоприятным протеканием заболевания. Форма лимфогранулематоза с лимфоидным истощением имеет менее благоприятный прогноз.
Выделяют основные четыре стадии лимфогранулематоза:
- 1 стадия – опухоль диагностируется в одной или нескольких областях лимфатического узла, а также в пределах одного органа но за пределами лимфатического узла;
- 2 стадия – наблюдается поражение в лимфатических узлах или органов, близлежащих к них, в нескольких местах с одной стороны диафрагмы;
- 3 стадия – характеризуется поражением с обоих сторон диафрагмы лимфатических узлов, а также внелимфатических органов. Данная стадия имеет две подстадии: стадия 3.1 характеризуется опухолевым процессом, который локализован в основном в верхней области брюшины и стадия 3.2 – заболевание поражает лимфатические узлы, которые локализованы вдоль аорты в тазу;
- 4 стадия – характеризуется распространением заболевания за пределы лимфатической системы и переходом на другие органы (печень, почки, костный мозг, кишки) с их диффузным поражением.
Подстадии лимфогранулематоза:
- подстадия В – характеризуется отравлением продуктами распада опухоли организма;
- подстадия А – отсутствие отравления организма в результате продуктов распада опухоли;
- подстадии Е – опухоль поражает лимфоузлы соседних органов и тканей.
Причины
Причины развития лимфогранулематоза неизвестны.
Факторы, которые располагают к развитию болезни:
- физические (рентгеновское облучение, ионизирующая радиация);
- химические (лекарства, лаки и другие);
- биологические (вирусы, инфекции, стрессы).
Симптомы
Симптомы всех форм лимфогранулематоза:
- увеличение лимфоузлов;
- отсутствует болезненность при увеличение лимфоузлов;
- затрудненной дыхание;
- кашель;
- повышенная температура тела;
- слабость;
- потеря веса;
- головная боль;
- потливость;
- генерализированный кожный зуд;
- аллергические проявления на коже;
- поражения в центральной нервной системе (иногда);
- расстройство пищеварения.
Диагностика
При появлении первых симптомов заболевания необходимо записаться на прием к врачу-иммунологу или лимфологу. Иногда требуется консультация аллерголога. Специалист осуществит первичный осмотр и назначит дополнительные исследования:
- биохимический анализ крови;
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
- биопсия лимфатических узлов;
- рентгенография;
- лимфография;
- компьютерная томография щитовидной железы;
- ультразвуковое исследование;
- магнитно-резонансная томография щитовидной железы;
- контрастную ангиографию.
Иногда требуется дополнительная консультация гематолога и терапевта.
Лечение
Лечение данного заболевания проводится в стационаре и включает в себя:
- химиотерапию (лекарственными препаратами);
- лучевая терапия;
- трансплантация костного мозга;
- хирургическое удаление хирургом селезенки или лимфоузлов, а также удаление опухоли;
- симптоматическая терапия;
- трансфузия элементов крови.
Профилактика
Профилактика лимфогранулематоза включает:
- соблюдение правил безопасности на производстве (химическом, радиологическом);
- правильное питание;
- прогулки на свежем воздухе;
- профилактические осмотры у специалистов.
