Виды
В кардиологической практике условно делят данный недуг на два вида:
- типичный;
- осложненный – отягощен вторичными патологическими процессами в сосудах сердца и миокарде.
Причины
ТФ-патология включает в себя сочетание 4-х (тетраду) признаков: обструкцию выносящего тракта правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), декстропозицию аорты и гипертрофию правого желудочка.
Причины возникновения подобных патологических отклонений в организме человека не известны. Они встречаются спорадически, но вероятность их появления выше в семьях, один или несколько членов которых страдают ВПС-нарушениями.
Не исключается влияние на ТФ-развитие ряда тератогенных факторов – отдельных лекарственных средств, алкоголя, инфекционных и вирусных болезней матери (краснуха, грипп).
Предполагается повышение частоты ТФ-возникновения в семьях, где родители имеют проблемы со здоровьем. Возраст роженицы старше 35 лет также включен в спектр неблагоприятных факторов.
ТФ-отклонения составляют 10% в структуре ВПС-случаев. Лишь десятая часть новорожденных доживает с таким недугом без оперативной коррекции до 20 лет.
Симптомы
Клинические проявления определяются тяжестью цианоза, зависящего от степени обструкции выносящего тракта правого желудочка. У больных появляются жалобы на утомляемость, одышку, возникновение обморочных состояний.
Выявление подобной симптоматики – серьезный повод записаться на прием к кардиологу для прохождения специализированного обследования и назначения рациональной терапии.
Нередко у ТФ-пациентов наблюдается утолщение в области дистальных фаланг пальцев кисти и стопы – симптом «барабанных палочек».
Цианотические отклонения в организме ТФ-пациентов сопровождаются характерными изменениями в крови, в первую очередь появлением эритроцитоза.
При аускультации у них прослушиваются мезосистолические шумы сверху у левого края грудины и систолическое дрожание. Обращает на себя внимание выраженный сердечный толчок.
Вследствие аортальной недостаточности формируются аортолегочные обходные кровеносные пути (коллатерали). Они также создают дополнительные постоянные шумы, слышимые при аускультации.
Продолжительное состояние дефицита кислорода в крови ТФ-больного опасно возникновением тромбоэмболий в сосуды головного мозга.
Диагностика
Первичная ТФ-диагностика предполагает сбор анамнестических сведений, изучение жалоб пациентов и проведение их физикального осмотра. В ходе осмотра обнаруживается цианоз кожного покрова и слизистых оболочек различной интенсивности.
С помощью эхокардиографии получают изображение, позволяющее оценить состояние сердечного кровяного русла, идентифицировать ДМЖП-отклонения и аортальную недостаточность. Для повышения визуализации ВПС-морфологии у взрослых рекомендуется использовать чреспищеводную эхокардиографию.
Магнитно-резонансная томография применяется для обзора дистальных отделов легочных артерий, естественных коллатералей, аорто-легочных аностомозов. Она дает представление об остаточных гемодинамических отклонениях и используется при формировании терапевтической тактики.
На усмотрение лечащего врача для диагностических тестирований используется электрокардиография, перфузионная сцинтиграфия легких, сердечная катетеризация, аортография и коронарная ангиография.
По показаниям проводятся консультации хирурга, терапевта, педиатра.
Лечение
При выявлении ТФ-изменений на первом году жизни, ограничиваются динамическим наблюдением с назначением ?-адреноблокаторов. Иногда патологическое расстройство коронарного кровотока удается скорректировать, прибегая к эндоваскулярным методам.
Главным методом ТФ-излечения остается хирургическое вмешательство. Его цель – ликвидировать обструкцию выносящего тракта правого желудочка и закрыть ДМЖП.
Хирургическая коррекция у детей включает обширную реконструкцию выносящего тракта, имплантацию аллогенных протезов клапана и аностомоза с биологическим протезом.
Для взрослых ТФ-больных применяется замена и пластика таких клапанов и аностомозов.
Радикальную коррекцию выполняют как можно раньше. Противопоказания к ее реализации – недоразвитие левого желудочка и гипоплазия ветвей легочной артерии.
Профилактика
Для предупреждения ТФ-возникновения рекомендуется соблюдение здорового образа жизни, рациональное устранение тератогенных факторов, особенно в период гестации. Пациенты с отягощенным семейным анамнезом в отношении ВПС подлежат скринингу.
