Виды системных склеродермий
В зависимости от клинической формы, системная склеродермия бывает:
- диффузной – для нее характерно генерализированное поражение участков кожи и висцеральные поражения внутренних органов: сердца, почек, легких, органов пищеварительного тракта;
- лимитированная – характерно поражения кожи на лице и кистях;
- CREST-синдром – сюда относят синдром Рейно, эзофагит, кальциноз, телеангиэктазия, склеродермия. Для них характерно хроническое доброкачественное течение;
- overlap-синдром или перекрестная системная склеродермия – имеет признаки системы красной волчанки, дерматомиозита и ревматоидного артрита. Развивается при подостром течении заболевания;
- висцеральная – поражения затрагивают, в основном, внутренние органы: легкие, сердце, сосуды, почки, органы желудочно-кишечного тракта. Изменения кожи минимальны. Развивается редко;
- ювенильная – развивается в период полового созревания. Имеет особенную клиническую картину. При ней поражена гемолимфа и кожа.
По характеру течения, заболевание бывает:
- острым;
- подострым;
- хроническим.
Стадии развития этого заболевания:
- начальная стадия – проявляются первые симптомы заболевания;
- стадия генерализации – характерно системный полисиндромный характер течения заболевания;
- терминальная или поздняя стадия – развивается при нарушении функции одного из внутренних органов: легких, сердца, почек и далее.
Выделяют три степени системной склеродермии:
- минимальная – развивается при подостром и хроническом течении заболевания;
- умеренная – характерна для подострого течения болезни;
- максимальная – характерна для острого и подострого течения болезни.
Причины
Факторы, которые могут способствовать развитию системной склеродермии:
- влияние различных эндогенных и экзогенных факторов;
- наследственность;
- вирусные инфекции (цитомегаловирус);
- инфекции нервной системы;
- охлаждение организма;
- вибрации;
- частые стрессы;
- прием лекарственных препаратов;
- нейроэндокринные патологии;
- аллергии;
- контакт с химическими веществами (бытовыми, промышленными).
На сегодняшний день, причины, вызывающие данное заболевание не выяснены. Считается, что заболевание имеет мультифакторный генез.
Симптомы
Симптомы системной склеродермии, которые в той или иной степени характерны для всех видов болезни:
- вазоспастические нарушения на кистях и стопах;
- побеление или онемении участков кожи, губ, языка и нижней части лица;
- пальцы рук холодные;
- головная боль мигренеобразного характера;
- нарушения в работе внутренних органов: сердце, легкие, почки, органы пищеварительного тракта;
- ишемические некрозы (возможна даже гангрена);
- остеолизы;
- кальциноз;
- поражения кожи;
- полиартралгия;
- склеродермический полиартрит;
- миозиты и миопатии;
- остеолиз;
- фиброзный альвеолит;
- склеродермический дуоденит;
- нарушения всасывания кишечника;
- диффузный альвеолит;
- пневмофиброз;
- различные поражения нервной системы (полинейропатии);
- нарушения со стороны эндокринной системы;
- лихорадка;
- значительное уменьшение массы тела.
Воспаления в сосудах способствуют образованию в их стенках утолщений, снижению эластичности, что приводит к закрытию просвета мелких кровеносных сосудов. В результате развиваются нарушения кровоснабжения внутренних органов, что приводит к их дисфункции.
Диагностика
При появлении первых симптомов данного заболевания необходимо записаться на прием к врачу-ревматологу. На сегодняшний день имеется очень удобная возможность записаться на прием к врачу через интернет или по телефону. Специалист проведет консультацию, опрос и первичный осмотр. При проведении первичного осмотра, врач должен оценивать так называемую «первичную триаду» симптомов: синдром Рейно, состояние кожи и суставной синдром. Для постановки точного диагноза могут назначит следующие диагностические обследования:
- иммунологические тесты;
- рентгенография грудной клетки и внутренних органов;
- ультразвуковое исследование внутренних органов.
Для этого заболевания характерны большие (проксимальная склеродермия: отек и утолщение кожи пальцев, шеи, лица, грудной клетки и животе) и малые критерии оценки (проксимальная склеродермия проявляется только на коже пальцев).
Лечение
Лечение данного заболевания необходимо начинать на ранних стадиях. Лечение системной склеродермии заключается в назначении базовых средств, которые снимают фиброзные нарушения в сосудах (ферментные препараты, основой которым служат ронидазы и лидазы). Лекарственная терапия сочетается с лечебной физкультурой и физиотерапией пораженных суставов. Также применяют экстракорпоральную, реабилитационную, симптоматическую и локальную терапию. Длительность лечения может составлять десятки лет.
Профилактика
Профилактика этого заболевания включает:
- избегание контактов с химическими веществами и аллергенами;
- избегание переохлаждения организма, вибраций и инсоляции;
- санаторно-курортное лечение.